颅内孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤切除1例

近日，广东三九脑科医院神经外一科为54岁患者陈某安全切除（左侧额叶）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤。    

3个月前，陈某无明显诱因出现反应迟钝、智力下降，一开始未在意，症状逐渐加重后就诊于当地医院，经头颅MR示左侧额叶、基底节、胼胝体占位，遂转入广东三九脑科医院神经外一科就诊。

该院张良主任了解病情后，为陈某实施了手术，术程顺利，病理报告示: （左侧额叶）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤WHOⅢ级。医嘱定期复查。

据了解，孤立性纤维性肿瘤是一种可能起源于未分化间叶细胞的少见肿瘤，约占中枢神经系统原发肿瘤0.4%，是纤维母细胞软组织肿瘤中的一种少见类型，WHO软组织肿瘤分类中认为本病多发生于中年人，男女比例无差别。孤立性纤维瘤有较高复发率和肿瘤相关死亡率，但完整手术、密切术后随访以及其后积极治疗仍能保证约70%患者的长期生存。

图1：术前MR示左侧额部-镰旁巨大占位性病变，长T1混杂T2异常信号影，FLAIR序列呈高、低混杂信号，其内示血管流空信号影，大小约82mm×47mm，邻近胼胝体、右侧额叶明显受压，邻近蛛网膜下腔间隙稍增宽。考虑脑膜瘤可能性大，建议补充增强检查及ASL；2.脑白质少许变性灶；3.双侧大脑前动脉受压右移及上矢状窦前份局部轻度受压、信号减弱，考虑肿瘤压迫所致；4.左侧大脑前动脉A1段缺如，考虑发育因素所致

图2：术后CT及MR示左侧额部-镰旁占位性病变切除术后改变，原占位性病变已切除

图3：病理报告示: （左侧额叶）孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤