复发颅咽管瘤切除1例

41岁脑肿瘤患者张先生于8年前无明显诱因出现头痛，就诊于当地医院，MR示鞍区占位性病变。2011年、2014年、2018年曾分别在外院行伽马刀治疗。5年前出现视力下降，医生建议手术治疗，患者拒绝，继续行伽马刀治疗。

自发病起，张先生视力进行性下降，现视力仅有光感。今为求手术治疗，来广东三九脑科医院。入院后完善相关检查，2019年5月13日全麻下为患者行“鞍上、三脑室巨大颅咽管瘤切除术”，术程顺利，术后恢复良好。遗憾的是肿瘤已侵犯视神经，术后视力未恢复。病理报告示: （鞍区）乳头型颅咽管瘤WHOⅠ级

据主刀医生张良介绍，颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤，为颅内最常见的先天性肿瘤，好发于儿童，成年人较少见，好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍，尿崩症以及神经和精神症状，CT检查可明确诊断，治疗主要为手术切除肿瘤。

图1：术前CT示1.鞍区占位性病变，其内可疑少许常血管影；邻近willis环受压扩大，与其关系密切；2.左侧颈总动脉管壁软斑块形成

图2：术 前MR示1.鞍上-三脑室占位性病变，大小约为4.7cm×4.3cm×3.7cm，考虑偏良性肿瘤性病变，待排颅咽管瘤可能，待排毛细胞型星形细胞瘤；2.大脑半球脑沟内多发线样强化影，考虑存在蛛网膜下腔出血可能，待排感染或脑脊液播散转移，建议脑脊液检查；3.脑干及四脑室周缘广泛线样短T2WI信号，待排脑表面铁质沉积症，必要时SWI序列检查；4.考虑交通性脑积水；5.脑白质少许变性灶；大枕大池；6.右侧筛窦及蝶窦粘膜下小囊肿

图3：术后CT及MR示鞍上、三脑室占位性病变切除术后改变

图4：术后病理示（鞍区）乳头型颅咽管瘤 WHOⅠ级