“企鹅阿姨”告别颠簸生活

    51岁的邓阿姨可以说是一生多坎坷，21岁时因为意外导致右手骨折，30几岁又出现宫外孕。人近中年，家中母亲又出现了走路不稳的症状，需要她贴身照顾。后来，唯一的弟弟也患上了这个走路不稳的病，一家人跑了省里多少大医院都没有好的治疗效果。虽然生活对邓阿姨来说是这么艰辛，可是这位坚强的女性却从没退缩，她有着淳朴农民妇女坚强而乐观的性格，她是家里的主要劳动力，也是家里的精神支柱。http://www.39brain.cn/
    可是，更大的不幸又降临在邓阿姨头上。2007年开始，邓阿姨也开始无明显诱因出现走路摇晃不稳，步基宽，容易跌倒。祖辈们从来没有人得过这样的怪病，怎么到了这一辈，一家人就有三个都患上一样的病呢？全家人百思不得其解。
    邓阿姨在当地医院检查，腰椎片显示：腰椎退行性变，头颅CT未见异常。未给予相应治疗。4年来上述症状进行性加重。2011年10月，在好心人的帮助下，邓阿姨来到广东三九脑科医院。经过神经内二科主任检查发现，邓阿姨意识清楚，讲话清，四肢肌力5级，肌张力正常，四肢浅感觉无异常，位置觉正常，震动觉正常，双侧Babinski、Chaddock征可疑（-），Romberg征睁、闭眼均不稳。一字步不稳。头颅MR显示：橄榄桥脑小脑萎缩。家族史：其母60岁时出现走路不稳，父亲体健。一弟患走路不稳。否认家族中有特殊遗传病史。http://www.39brain.cn/
    橄榄桥脑小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症 Spinocerebellar Ataxia，简写为SCA，是一种家族显性遗传神经系统疾病，只要亲代其中一人为此疾病患者，其子女将有50%的机率遗传此症并发病。这类患者发病后，行走的动作摇摇晃晃，有如企鹅，因此被称为企鹅家族。http://www.39brain.cn/
    干细胞移植是目前治疗小脑萎缩症的有效方式，神经干细胞可以在体内分化为神经细胞，并可以激活内源性的修复机制，补充损伤的脑细胞，使临床症状缓解，病人的生命延长，生存质量可以得到明显的提高。10月20日，11月20日，邓阿姨前后接受了两次神经干细胞移植治疗后未出现异常反应。2011年12月，邓阿姨回到三九脑科医院复诊时，已经能像正常人那样平稳的行走，虽然还不能一次走太长时间，偶尔也会有歪斜，但是已经不影响她的正常生活了。
【广东三九脑科医院专家点评】
   神经内二科主任介绍：小脑萎缩是一种以损害脊髓及小脑为主、慢性、进行性脑部疾病，多为家族遗传。由于病灶范围和发展过程不尽相同，小脑萎缩的临床征群亦有多种类型，其主要症状为走路不稳、动作不灵、握物无力、言语不清，有的患者头晕、头重、头胀、头痛，伴有复视或视物模糊，吞咽发呛，书写颤抖，大小便障碍等。目前，虽尚不能完全揭示该病的病因并提出有效的治疗方法，但全世界学者仍在不断探索该病病因，积极寻找治疗方法。我院采用干细胞移植对小脑萎缩进行治疗，取得了令人惊喜的疗效。http://www.39brain.cn/
    专家介绍，自己是否患有小脑萎缩，可以用以下简易自我检查方法判断。
     1.自然站立，双脚并拢，最后闭目，检查是否平稳。
     2.在一直线上，脚跟挨着脚尖向前行走，观察动作是否平顺。
     3.单脚站立，然后闭目，看是否平稳。