多巴反应性肌张力障碍是一种较为罕见的遗传性锥体外系疾病,临床表现为肌张力障碍,可合并运动迟缓、肌强直、姿势性反射障碍等症状,并可有腱反射增高,偶有病理征阳性。
今年22岁的小王系湖南省安化县人,于9年前出开始出现四肢震颤,动作不灵活,症状进行性加重,逐渐出现行走困难等,曾多次在当地医院治疗效果不明显。经多方打听后于一月余前来到
广东三九脑科医院神经内一科治疗。入院行相关检查后,广东三九脑科医院神经内一科主任根据患者的各项情况,综合诊断其为:
多巴反应性肌张力障碍。遂给予美多芭等对症支持治疗。
坚持治疗二十多天后,现小王言语清晰,行走时步态基本正常,但肢体仍有轻微震颤。小王及家属要求出院,
广东三九脑科医院神经内一科主任嘱其出院后坚持药物治疗,定期回院复查。
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三九脑科医院专家点评】:
据
神经内一科主任称,对于
多巴反应性肌张力障碍的治疗应该遵循一般原则,也应强调个体化治疗,不痛患者的用药选择不仅要考虑病情,而且要考虑患者的年龄、就业状况、经济承受能力等因素。
此病药物治疗的总原则:用尽量少的种类,尽可能用小的剂量,良好地控制症状。
由于长期使用左旋多巴类药物可能会出现“异动症”和“疗效减退”等运动并发症。所以,当前此病治疗的策略是选用非麦角角类多巴胺受体激动剂作为起始用药。这样,既能有效控制震颤,缓解患者抑郁、情绪障碍等非运动症状,又能预防和减轻左旋多巴相关的运动并发症的发生和程度,改善患者的生活质量。