镜下全切小脑发育不良性节细胞瘤

    小脑发育不良性神经节细胞瘤是临床罕见疾病，本病还可以伴发脊髓积水、多指(趾) 畸形、神经纤维瘤病、多发血管瘤、多发错构瘤综合征等先天发育畸形。

    阿亮二十多天前出现头晕伴头痛，头痛性质呈胀痛，头晕、头痛发作时间、持续时间无规律，偶有视物时双眼黑梦；症状发作时，无明显视力下降，当地医院头颅CT检查提示颅内占位并伴有脑积水。

    广东三九脑科医院头颅MRI检查结果：右侧小脑半球占位，大小约3.7cm×5.4cm×4.4cm，幕上脑积水，考虑小脑发育不良性神经节细胞瘤可能性大。

    手术切除病变是治疗此肿瘤唯一有效的治疗方法，如能全切除，则预后较好。但由于肿瘤与周围正常脑组织边界不清，肿瘤完全切除常常非常困难。经家属同意后，由鲁明主任主刀，在全麻下行右侧小脑半球占位病变切除术，显微镜下见灰白色肿瘤组织，质软，呈豆腐乳状，边界欠清晰，镜下分离、全切肿瘤，周围脑组织保护完好，手术顺利。术后病理结果：小脑发育不良性节细胞瘤（WHO I级）。 

手术前

手术后