多系统萎缩系统性评估一例

    谢女士，48岁，3年前无明显诱因出现头晕，与体位有关，活动时明显，休息时及坐立时头晕好转，无眩晕，无视物旋转，无眼前黑曚感，头晕时伴随双下肢无力，无恶心呕吐等，后逐渐出现行走不稳，头晕症状逐渐加重，曾在广州、北京等各大医院检查治疗，经多次磁共振检查及全身各项生化检查，均不能最后确诊，给予营养神经等治疗，症状好转不明显，为进一步诊治来到广东三九脑科医院神经内科就诊。

    入院后，康复训练中心评估中心立即给予各项功能的全面评估，包括肢体运动能力、肌力、肌张力、反射、关节活动度、共济运动能力，徒手平衡功能测试、平衡仪测试、言语、认知功能筛查等等，并根据内科医生考虑多系统萎缩的诊断进行了多系统萎缩评估量表（UMSARS）的专科评估。综合评估结果显示，病人言语、吞咽存在严重障碍，共济失调明显，总分46/100分（分数越高症状越重），姿势和步态、四肢协调运动、构音和眼球运动均有障碍，平衡、步行能力障碍，认知障碍，并存在尿便障碍以及严重的自主神经症状，整体失能等级4级；体位性低血压明显，卧位血压108/74mmHg、心率82次/分；立位两分钟后血压63/48mmHg;心率95次/分；UMSARS总体得分情况：病史回顾得分：25/48分，运动检查得分19/56分，（分数越高，症状越重），日常生活需要大量帮助，综合评估结果非常清晰地反映出病人自主神经、小脑共济失调的表现，明确了多系统萎缩的诊断。

    多系统萎缩是一组原因未明的的侵犯椎体系和椎体外系以及小脑及自主神经等多系统的变性疾病，临床表现有自主神经功能衰竭、小脑性共济失调和帕金森综合征三组症状，它们分别代表着某一神经元系统为主的神经变性改变 ，它们可先后出现，也可以互相重叠出现。该病持续进展，目前无有效药物治疗，主要为对症处理，对病人进行系统评估，可以及时掌握病情变化，早期诊断，对现有功能进行针对性训练，对控制病情进展，维持自理能力起到积极的作用。