联合术前放疗行第三次复发四脑室间变性室管膜瘤全切一例

□文/神经外五科 鲁明 周辉 肿瘤综合治疗中心 李娟

【病例摘要】

黄某某，女性，49岁，因“四脑室室管膜瘤2次手术后2年，头晕、呕吐2月”入院，2015年1月3日出院。

患者于2007年10月于省内三甲医院神经外科行“四脑室内肿瘤切除术”，术后病理为：“四脑室室管膜瘤”。术后行伽马刀治疗，2012年10月复查考虑：“四脑室室管膜瘤复发”。2013年2月再次手术，术后病理提示“第四脑室间变性室管膜瘤 WHO III级”， 术后未行辅助放化疗。2个月前患者出现头晕，进行性加重，并逐渐行走不稳，当地医院行影像检查提示四脑室巨大占位，现患者为进一步治疗来院。入院诊断：复发性第四脑室间变性室管膜瘤 WHO III级。

入院行头颅MR检查提示：四脑室内及右侧侧孔区桥小脑区团片状异常信号，大小约48.8*37.2*50.6mm，肿瘤与脑干粘连。神经外五科鲁明主任考虑：患者肿瘤复发诊断明确，既往行2次手术及伽马刀治疗，肿瘤第3次复发，术中若强行分离肿瘤与脑干，可能导致严重并发症；若行术前放疗，减轻肿瘤对脑干粘连，增加肿瘤全切除可能；但另一方面肿瘤位于后颅窝，占位效应明显，行放疗后可导致肿瘤反应性增殖及放射性水肿，导致压迫加重，甚至最危险可能出现枕骨大孔疝导致呼吸、心跳骤停。权衡利弊后，决定术前短程放疗。

10月22日放疗后急诊行四脑室、右侧桥小脑角后颅窝复发室管膜瘤切除术，术中见肿瘤位于四脑室内并向侧孔生长，边电凝边超生吸引吸除肿瘤，肿瘤部分切除，脑压有所下降，切开部分小脑蚓垂，暴露四脑室上部，分离肿瘤，全部吸除向上生长肿瘤。部分肿瘤向右侧桥小脑角方向生长，因暴露困难，于右侧小脑皮层造瘘，见肿瘤向内听道方向及舌咽神经处生长，予小心分离，完整保护舌咽神经及迷走神经，显微镜下全切除肿瘤。手术顺利，术后未出现面瘫、后组颅神经损害等并发症，拆线后继续给予放、化疗。术后病理结果：间变性室管膜瘤 WHO II级。

【专家点评】

间变性室管膜瘤由于肿瘤生长较为迅速，患者病程较短，颅高压症状明显，约40%室管膜下室管膜瘤患者出现症状。肿瘤位于透明隔、Monro孔、导水管、第四脑室及脊髓者常引起症状。患者主要表现为头痛、视物模糊、走路不稳、记忆力减退、脑神经症状、眼球震颤、眩晕及恶心、呕吐。88%的患者有脑积水。

传统的手术治疗需要切开小脑下蚓部和向侧方牵拉齿状核与球状核，由此，术后可能出现小脑性缄默综合征，严重影响治疗效果。如何提高第四脑室肿瘤的全切除率以及避免这一并发症的发生仍是神经外科面临的难题。我科对一例四脑室室管膜瘤两次术后复发的案例进行探讨，大胆尝试放疗后再行手术切除方法，为术中镜下肿瘤全切除创造了条件，术后病人取得较好的疗效。四脑室室管膜瘤按肿瘤的起源部位和延伸范围分为3种类型：其中，该例病例属于四脑室底型，肿瘤起源于髓纹以下的四脑室下部（舌下和迷走神经三角），肿瘤占据四脑室后，可经四脑室正中孔突入枕大池和延髓、上颈髓的背侧，术中对舌下和迷走神经、延髓功能的保护尤为重要。