【少见病例报告】 颅内外沟通尤文氏瘤

□文/神经外五科  林德留  鲁明

【病例摘要】

患者黄某某，男，24岁，因“间断性头痛5月余，加重伴呕吐10天”于2013年10月10日入院，2013年11月8日出院。患者自诉约5个月前无明显诱因出现间断性头痛，可自行缓解，伴有间断呕吐，呕吐物为胃内容物。左侧面部及颞部部分凸起，按压有疼痛感，表皮无明显破溃及发红，脸部无发麻，无发热，双眼无视物模糊。当地医院行头部MR检查结果显示:左侧中颅窝颅内外沟通巨大占位性病变。为求进一步治疗来我院，门诊拟“左侧中颅窝颅内外沟通占位性病变”收入我科。入院后行头颅CTA检查提示：1.左侧中颅窝颅内外沟通巨大占位性病变，血供丰富，侵犯至眼眶内。相应左侧蝶骨大翼骨质吸收破坏，累及左侧眼眶外侧壁；2左侧大脑中动脉明显受压上抬并后移，其M1、2段血管分支参与供血，增强后瘤内示异常强化肿瘤血管，颅外肿瘤部分可见左侧颈外动脉分支（颞浅动脉）参与供血。头颅MR检查提示：1.左侧中颅窝颅内外沟通巨大占位性病变，大小约195px×142.5px×290px；侵犯眼眶及邻近硬脑膜，考虑脑膜瘤可能性大；2.左侧大脑镰下疝形成。

完善相关检查后，在全麻下行左侧中颅窝颅内外沟通巨大占位性病变切除术+颅底重建术，术中取左侧额颞部弧形切口，暴露下颌关节、眼眶外侧壁、前颅窝底，颞骨部分已明显被肿瘤侵袭、破坏，铣刀铣下左额颞部骨瓣，咬骨钳扩大骨窗并咬除下颌骨至下颌关节囊，颞骨已被肿瘤侵犯破坏，予去除，暴露前中颅窝底、颞下窝，切除被侵犯的部分颞肌，即见肿瘤位于左侧前中颅窝底，并侵入颞下窝，血供丰富，于显微镜下用激光刀、超声刀、双极电凝分块切除肿瘤，肿瘤内侧与海绵窦粘连紧密，经小心分离全切肿瘤。适型置入钛网，予钛钉固定，将部分未被肿瘤侵袭颞肌置入左侧颞肌、颞下窝区并加以明胶海绵填塞，逐层缝合肌肉及皮肤各层。术中出血约3200毫升，输红细胞2200毫升，新鲜冰冻血浆800毫升。经治疗，患者康复出院。术后病理结果：（左侧中颅窝）形态结合免疫组化符合尤文氏肉瘤/PNET。

【专家点评】

尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma)又称为未分化网状细胞瘤，原发于骨髓内的原始细胞，是常见的骨的恶性肿瘤，以发生在长骨为主，发生在颅骨甚为少见，发病年龄多见于青少年，以男性略多见，早期及可发生肺转移，预后差，但放射治疗敏感。尤文氏肉瘤发病部位广泛，诊断的特异性及敏感性不高，本例患者头颅CT、MR发现左侧中颅窝颅内外沟通巨大占位性病变曾考虑脑膜瘤，最后经病理确诊。