Bickerstaff脑干脑炎治疗一例

□文/ 内一科  叶锦龙 王展航

【病例摘要】

    患者黄某某，女，18岁，因头晕、行走不稳3月余于2016年3月17日入院，2016年4年13日出院,共住院27天。患者于2015年12月进食麻辣烫后出现头晕，为全头部晕沉感，非天旋地转性，伴恶心、呕吐胃内容物多次，曾在当地医院就诊，考虑“急性胃肠炎”，予对症治疗后好转出院。

    2016年1月患者再次出现头晕，伴频繁呕吐，并出现行走不稳，发作性视物重影、视物不清，声音嘶哑，间断性耳鸣、听力下降，伴一过性意识丧失1次，于当地医院治疗无好转就诊我院，入院查体：患者神志清楚，语言流利，声音嘶哑。双侧眼球活动自如，双眼无震颤。左侧瞳孔圆形，直径约5mm，对光反射迟钝；右侧瞳孔椭圆形，直径约2.5mm，对光反射灵敏。双耳听力粗测正常。双侧鼻唇沟对称，伸舌无偏斜。四肢肌张力正常，肌力5级。双侧指鼻、轮替试验正常，左侧跟膝胫试验欠准稳，全身感觉系统检查未见异常。四肢腱反射减弱，双侧病理征可疑阳性。入院后行颅脑MRI+增强检查未见异常；肌电图提示周围神经损害；诱发电位示左侧异常视诱发电位；瞬目反射异常；血清抗神经节苷脂抗体检查示抗GQ1b IgG（+）。脑脊液常规检查，其他血液化验均未见异常。诊断为Bickerstaff脑干脑炎。予丙种球蛋白20g冲击治疗3天，甲强龙120mg静滴5天，患者头晕、呕吐症状逐渐减轻，行走不稳、声音嘶哑明显好转，未再有视物重影，无耳鸣、听力下降。改为小剂量甲泼尼龙口服维持治疗并出院。1月后回院复诊，患者病情稳定改善，复查血清抗GQ1b IgG（-）。

    【讨论】

    Bickerstaff脑干脑炎为自身免疫性脑炎中的一种特殊类型，临床罕见，且易误诊。Bickerstaff脑干脑炎是一组以意识障碍、眼外肌麻痹、对称性迟缓性四肢瘫、共济失调、双侧面瘫、Babinski征、瞳孔异常和球麻痹等表现的临床综合征。Bickerstaff脑干脑炎可于任何年龄、性别起病，儿童及青壮年多见，发病前4周内有感染史，大多为急性起病。上呼吸道感染是Bickerstaff脑干脑炎最常见的前驱感染症状，4周内出现进行性、相对对称的眼肌麻痹和共济失调、意识障碍或锥体束征阳性(反射活跃或病理征)，肢体肌力>4级。发病后脑脊液检查常为正常，4周内出现脑脊液蛋白细胞分离。本患者亚急性起病，意识水平下降、一过性双侧眼外肌麻痹、共济失调、瞳孔异常和球麻痹等表现，行抗神经节苷脂抗体谱抗体检查提示GQ1b IgG抗体阳性，可确诊为Bickerstaff脑干脑炎。本病需及时就诊明确诊断，避免误诊，尽早对症治疗。因此，如有类似情况请尽早到有条件医院就诊治疗。