突然的失明也不全是眼科问题

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

【典型病例】

黄先生，60岁，因视物模糊12天，加重3天入院治疗。

入院查体：左眼有光感，右眼视力：指距1500px；有脊髓炎病史。头颅MRI+增强提示：1.桥脑新增病变，结合病史，考虑视神经脊髓炎可能性大，医生建议补充全脊柱MRI平扫+增强扫描；2.左侧基底节区内囊后肢、右侧大脑脚多发小缺血灶同前；3.脑白质轻度变性同前（图一）。

之后完善脊柱MRI+增强扫描，结果显示：颈2-4水平脊髓内异常信号影范围较前缩小，T2WI序列信号较前减弱，新增斑点状异常强化影，桥脑新增病灶，原胸段脊髓病变已消失（对比两年前报告），结合病史，医生考虑视神经脊髓炎可能性大，并建议血清NMO-IgG检查，治疗后复查。

治疗方案：一线免疫治疗（激素、免疫球蛋白等）、营养神经、康复理疗等综合治疗。出院时患者意识视力恢复正常，肢体活动好，双侧视力正常，四肢肌张力正常，已正常回归社会。

图一

图一

神经内二科钟水生主任介绍：视神经脊髓炎的临床表现分为三大类：1.视神经症候，表现为眼痛、视力下降或失明、视野缺损。可单眼、双眼间隔或同时发病；2.脊髓症候，以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。3.脑干症候，包括：①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO 中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。

视神经脊髓炎的辅助检查有血清NMO-IgG、血清自身抗体、脑及脊髓MRI、EEG、脑脊液、神经眼科检查。治疗手段包括免疫治疗、对症、康复等综合治疗。

此病不具有传染性，有些轻症患者给予免疫治疗一疗程可能恢复，容易复发，复发型 NMO 的相关危险因素包括女性、发病年龄较晚、首次发作脊髓炎时运动障碍不重、伴发自身免疫疾病、疾病最初两年复发频率高。