罕见的脑室内海绵状血管瘤

    脑海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，并非真性肿瘤，属于先天性脑血管畸形一种，约占血管畸形的15％。可发生脑内任何部位，约90％位于幕上，约10％位于幕下。幕上以颞叶和额叶最常见，其次为深部脑白质、皮髓质交界区和基底节区；幕下以桥脑和小脑半球为常见；而生长在脑室内极为罕见。常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍、少数有出血，出现相应症状。http://www.999brain.com/
    小伟（化名），11岁时出现头痛头晕，并不断加重；17岁时由于头痛加重，在当地医院行头颅CT检查：左侧脑室内占位，由于种种原因，未再进行治疗；来广东三九脑科医院的前5天，小伟出现头痛，恶心呕吐多次，在当地医院再次行头颅CT检查：脑室内占位性病变，较前增大。http://www.999brain.com/
颅脑MRI检查所见：
    左侧脑室内示一不规则占位性病变，向下延伸累及视交叉，范围约为4.3×4.2×2.5cm。病变前下部分T1WI呈稍低信号，T2WI及FLAIR序列呈高信号，其内信号不均，可见多发斑片状短T1长或短T2异常信号影，FLAIR序列呈高信号，另尚可见一小圆形各序列内低外环形高信号影；病变后上部分T1WI呈内稍低外环形高信号，T2WI及FLAIR序列呈内不均匀极低外环形高信号；增强后，病变前下部分呈不均匀明显强化，后上部分未见明显强化。幕上脑室扩张，以左侧侧脑室尤著，透明隔轻度右移。MR诊断考虑为左侧脑室内肿瘤合并出血。

神经外科手术所见：
    左额顶中线旁脑组织染黄色，估计早前有颅内出血，在额上、中回脑裂间分开并造瘘，切开前后约2cm，切开深约3cm，即打开脑室，缓慢放出淡黄色脑脊液，脑压板分开脑室壁，即见灰白肿瘤组织及靠后方黑褐色包块，其肿瘤组织质地软，与额角内侧面粘连紧密，血运丰富；后方包块，边缘游离光整，无粘连，其内为已纤维化血块。
病理诊断：海绵状血管瘤（左侧脑室内）。http://www.999brain.com/

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