儿童听神经瘤一例

□文/外五科 鲁明 林德留 周辉

    【病例摘要】

    岑某某，男，10岁，因“左耳耳鸣伴听力下降进行性加重1年余”于2016年3月4日入院，3月21日出院，共住院17天。

    患儿自诉1年前无明显诱因出现左耳耳鸣，伴有进行性听力下降，休息后可缓解，无明显头痛头晕、恶心呕吐等不适，因症状轻，未行相关检查及治疗。1月前患者出现走路不稳，左侧面部麻木感，嘴角向右歪斜，左侧鼻唇沟变浅，伴有恶心呕吐，遂到阳春市妇幼保健院就诊，查头颅CT示“左侧桥小脑角区占位性病变，考虑听神经瘤”，现患儿及其家属为进一步检查及治疗而来我院，以“1、左侧桥小脑角区占位性病变，2、幕上梗阻性脑积水”收治入院。

    入院查体：患儿神志清醒，对答切题，遵嘱活动，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏，视力、视野基本正常，左侧面部麻木感，左耳听力下降，左侧鼻唇沟变浅，嘴角向右歪斜，颈软，右侧肢体肌力Ⅴ级，左侧肢体肌力IV级，感觉、肌张力基本正常，生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征（-），闭目难立征阳性，小脑共济失调征(-)。我院头颅MR提示：左侧桥小脑角区占位性病变，大小约51mm×43mm×55mm，增强后囊壁及实性部分明显强化，左侧听神经根明显增粗强化，脑干、左侧桥壁及左侧小脑半球明显受压，考虑听神经瘤可能。

    3月8日在全麻下行左侧桥小脑角区占位性病变切除术，取左侧乙状窦后入路，术中见肿瘤位于左侧桥小脑角，有完整包膜，质软，呈囊实性，血供偏少，边界清，电生理监测，显微镜下仔细分离，整块切除，中后组颅神经保留完整，肿瘤全切，电生理功能正常，术中出血约200ml，手术顺利结束。

    术后患儿左侧面部麻木感消失，经专科治疗，左耳耳鸣及听力症状均较前好转，无后组颅神经损害症状，康复出院。病理提示：听神经鞘瘤。

    【讨论】

    听神经瘤的高发人群常见于中青年，儿童听神经瘤为个案报导。儿童听神经瘤症状和体征与成人基本相似，但最大的特点是临床表现不典型，常常以颅内压增高症状为主，定位征不明显，有时尚可出现假性定位征。患儿常常以颅内压增高导致的头痛、呕吐及双眼视力下降就诊，主要是由于肿瘤压迫脑干导致脑脊液循环障碍引起。听神经瘤所致的听力早期损害症状如：进行性听力下降、耳鸣常常被患儿忽视。

    如何预防听神经瘤术后并发症，一直是神经外科的难点，并发症的产生与听神经瘤的大小、手术技巧的高低、术中电生理监测的有效性、血管神经的关系、及病人全身状况等有密切关系。该案例术中肿瘤和面神经粘连，保护神经和止血是手术难点。术中选择电生理监测，利用电生理护驾保航面听神经，行肿瘤切除，最大程度保护神经功能。术中注意对小脑前下动脉的保护，预防小脑前下动脉中断引起的出血导致脑干缺血梗塞而死亡。此外手术牵拉小脑时间过久或切除小脑外半球均可造成运动失调、震颤或辨距不良等小脑病征。