手术切除2岁患儿幕上脑实质内室管膜瘤

□文/  外六科 谭家亮 吴杰 谷宇

    【病例摘要】

     患者柳某某，性别男，2岁4月。因“发现左额病变6月，发作性肢体抽搐1次” 于2015年5月4日入院，5月25日出院，共住院21天。

     患者于6个月前不慎从电单车上摔下导致头部外伤，当时有头部皮下肿块，意识清楚。家人送到当地医院查头部CT发现“左额病变”。当时认为是头部外伤引起，未进一步诊治。

     2015年4月20日患者突发神志不清，双眼上翻，四肢抽动。约3分钟后意识恢复清醒。到当地医院复查头部MRI及头部CT提示原来左额的病变体积较前明显增大。为进一步诊治家属带患儿来到了我科。入院时查体：生命体征平稳。发育正常，营养中等。神清。语言流利。双侧瞳孔＝2.5mm，光反应灵敏。颈无抵抗。心肺腹（-）。四肢肌力V级，轻瘫试验－，共济失调－，各肢肌张力正常。生理反射存在，病理征未引出。入院后查MRI增强见左侧额叶占位病变，考虑肿瘤性病变，以胚胎性肿瘤可能性大（PNET可能）。经科室讨论，患儿颅内已有较大病灶，肿瘤可能性大，合并癫痫。目前患儿精神好，虽然年幼，但手术适应症明确。完善术前准备后于2014年5月8日在全麻下行“左额占位性病变切除术”。手术过程很顺利，病变完整切除。术后患儿恢复情况良好，3天后就可下床活动。病理证实为“（左额部）间变性室管膜瘤”。

    【专家点评】

     本病例患儿年幼，颅内巨大占位，手术全切病变，效果满意。

术前MR考虑胚胎性肿瘤可能性大，术后病理证实为室管膜瘤。室管膜瘤来源于室管膜细胞，有神经上皮组织室管膜细胞的部位均可发病。脑室内室管膜瘤多见于第四脑室，其次为侧脑室，第三脑室少见。脑室外室管膜瘤以幕上多见，发生在脑实质内的室管膜瘤易发生囊变，脑室内肿瘤钙化较脑室外常见。幕上室管膜瘤多发生在脑实质内，最好发部位为顶叶，其次为额、颞叶。

     CT平扫呈等密度或略高密度，MRIT1呈略低或等低混杂信号， T2呈高信号。幕上脑实质内室管膜瘤囊变发生率占80%，且常为大囊。室管膜瘤钙化应与少枝胶质细胞瘤鉴别：少枝胶质细胞瘤钙化常呈弯条状，囊变非常少见，CT平扫为低密度，很少强化。

     室管膜瘤儿童至老年均有发生，但以青少年多见。本例发生在脑实质内，主要考虑星形细胞瘤多见，加之囊实混合不易鉴别，但病理回报后结合文献分析本病特点完全符合室管膜瘤诊断：发病年龄轻，进程缓慢，左额叶较大占位，无瘤周水肿。以实性为主，可见囊变，明显不均匀强化。熟悉本病的发病特点以及影像学表现及鉴别诊断，密切结合临床，进一步分析脑胶质瘤的组织分型，有助于进一步提高本病的诊断。