儿童前额叶局灶性脑皮质发育不良一例

□文/ 癫痫中心  欧阳梅

【病例摘要】

    患者男，LYY，3岁，因“发作性神志不清1年余”于2012年2月1日第一次入院。患儿2岁发热后（具体不详）出现一次意识不清，双眼向左侧凝视，持续约30分钟左右。2岁8月龄发热达38.7°C再次类似发作3次。此后无热时发作，发作为1次/日，发作数秒钟好转，表现为睡醒时突然双眼凝视不动，呼之不应，无明显肢体抽搐；2岁10月龄始表现为双眼向左凝视，双上肢上举强直，双下肢屈曲（右侧肢体为著），严重时右侧肢体强直阵挛，脸色有莫名笑容，尖叫，意识清楚，5秒左右好转，频繁时数百次/日。起病后先后予癫痫宁、硝基安定、得理多、氯硝西泮、奥卡西平、妥泰、左乙拉西坦、拉莫三嗪、加巴喷丁、唑尼沙胺、安定、咪达唑仑静等治疗，每日仍有30~70次发作。既往史及个人史均无特殊，智力运动发育正常。多次复查头颅MRI+增强均未见明显异常。神经系统无明显异常。VEEG检查报告：异常脑电图。左额颞区多量慢波活动；发作期：临床：右侧肢体强直，尖叫（7次），右侧肢体强直阵挛，尖叫（1次）。EEG：左额起源。考虑为药物难治性癫痫，局灶起源。纳入术前评估，脑磁图提示间期癫痫放电位于左额、左额颞。3岁4月龄行左侧额区病变切除，随访2年6月无发作。

【讨论】

    局灶性大脑皮层发育不良(FCD)多局限于一个脑叶，其最常见的临床表现为难治性部分性癫痫，甚至出现部分性癫痫持续状态，50%以上患者间歇期及发作期起始脑电图提示局灶性、节律性活动为主的癫痫放电，对病灶具有高度特异性，皮层脑电图放电位于致痫区。该患儿年龄小，髓鞘发育尚未完全， 病灶不容易被发现。但根据其电-临床-症状学，诊断为FCD，位于左侧前额区，行一次性手术切除，患儿无发作2年，社会功能得以改善。