四脑室内室管膜瘤的显微外科治疗

□文/神经外一、外二科  张建  张良  叶景

【病例摘要】

患者陈某某，女，44岁，因“走路不稳半年，加重伴恶心、呕吐2月余”2013年11月22日入院，2013年12月10日出院，共住院18天。患者于半年前无明显原因出现走路不稳，未引起重视，2个月前开始出现恶心、呕吐，到当地医院就诊，查头颅MRI提示：四脑室占位病变，性质待查；脑积水；小脑扁桃体下疝。具体治疗不详。今为进一步求手术治疗而来我院。入院时查体：神志清楚，饮水呛咳、吞咽困难，眼球震颤、闭目难立征阳性，共济失调。入院后复查头颅MRI提示：1.四脑室占位性病变：室管膜瘤？；2.脑积水；3.小脑扁桃体下疝。完善相关检查，于2013年11月25日在全麻下行四脑室内室管膜瘤切除术，术中应用神经电生理监测，术程进展顺利。术后给予脱水、预防感染、止血、营养神经、对症支持治疗，走路不稳症状较前明显好转，无恶心、呕吐，无饮水呛咳，无吞咽困难，复查MRI提示：四脑室占位性病变切除术后改变。术后病理提示：细胞型室管膜瘤，部分区域为间变型室管膜瘤，WHOⅡ-Ⅲ级。

【专家点评】

室管膜细胞瘤起源于脑室或脊髓中央管的室管膜细胞．最常发生于后颅窝。幕上较为少见。后颅窝室管膜瘤通常起源于第四脑室的底部．向脑室内膨胀性生长。向下通过第四脑室正中孔突入到颈部椎管，向两侧可通过第四脑室侧孔突入到桥脑小脑角区域。第四脑室室管膜瘤常阻塞脑脊液循环通路，引起继发性脑积水。大部分患者不需要急诊手术，可以通过切除肿瘤打通脑脊液循环通路。而部分病程较长的患者表现为急性颅内压增高，通常需要术前急诊行脑室外引流术以缓解颅内压增高症状。手术切除是治疗室管膜瘤的主要方法，可以明确诊断，消除占位效应，同时打通脑脊液循环通路。多数室管膜瘤质地较软，容易全切，少数质地较硬，即使与延髓粘连不严重，全切亦有相当难度。术中进行脑干诱发电位和面神经肌电图监测有助于避免脑干损伤，对于提高手术全切率，减少术后并发症具有重要意义。 

随着显微神经外科的广泛应用，目前其手术治疗的死亡率低，肿瘤切除越完全， 患者生存时间越长。根治性手术是防止术后复发的决定性因素。对于不同患者应该给予个性化的治疗对于存在高危复发危险的人群，如术前已存在转移病灶的患者、病理表现为间变型的室管膜瘤、术后存在肿瘤残余的患者，可以给予相应的辅助治疗。而对于手术全切且没有以上高危因素的患者，术后不必给予放射或化学药物辅助治疗。