罕见颅内非典型畸胎瘤横纹肌样瘤一例

□文/综合神经外科 鲁明 卢建侃

【病例摘要】

患者刘某某，男，40岁，因头痛头晕10余天于2014年8月6日入院，8月26日出院，住院时间共20天。

患者十余天前无明显诱因出现头痛头晕，无肢体乏力，无恶心、呕吐，无肢体抽搐不适，当地医院行头颅CT检查提示右侧颞叶占位，性质待查。为进一步治疗，就诊我院。入院查体：患者神志清醒，言语对答切题，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，对光反射灵敏，视力、视野基本正常，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软，肌力5级，肌张力正常，双侧无肌肉萎缩。

入院后行腰椎穿刺检查，测得初压100mm液柱，可见脑脊液波动良好，缓慢放出CSF10ml，取6ml送检常规，末压未测。脑脊液生化常规无特殊。行头颅MR检查提示右侧颞骨岩部示团块状异常信号影，72.5px×65px×62.5px，增强后欠均匀中等度强化，并示脑膜尾征，其周围示脑脊液裂隙征，增强后双侧大脑半球软脑膜轻度强化；头颅CT检查提示病变周围片状低密度水肿影。完善相关检查后，在全麻下行右侧颞叶占位切除术，术中硬膜血供丰富，显微镜下见灰白色肿瘤，无完整包膜，血供丰富，予分块行肿瘤切除，标本送检，手术顺利结束。经治疗，患者头痛头晕症状明显好转，康复出院。术后病理结果提示：非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤（AT/RT）。

【专家点评】

非典型畸胎样瘤/横纹肌样瘤（AT/RT）是一种中枢神经系统罕见的高度侵袭性的肿瘤，国内外文献报道均为少数。本病好发于年龄较小的婴幼儿，成人少见。发病部位好发于桥小脑角、脑干，幕上次之，成人基本见于大脑半球。位于幕上的AT/RT由于瘤体一般较大，因而出现明显的占位效应，瘤周水肿的程度文献报道不一，可能与其发病部位而不同，但基本上都存在一定的瘤周水肿，由于肿瘤恶性程度极高，其内成分复杂，可出现坏死、囊变、钙化和出血，在CT上依据其内的不同的成分，而呈不同的密度。AT/RT临床表现：低于3岁以下的患儿常表现为非特异性症状和体征，如呕吐、昏睡、易激动、体重减轻、头围增大和生长迟缓等；年长者表现为颅内压增高或局部征象，颅神经麻痹、头痛及偏瘫常见。

该案例患者头痛症状明显，但腰椎穿刺压力正常，无论在影像、部位等上均无明显的(AT/RT)特点，术前难以定性诊断，我们应当不除外AT/RT的可能性，术前的影像诊断可以为临床的提供一定的指导作用。AT/RT具有易经脑脊液途径播散转移的特点，术后行全脊髓检查提示：全脊髓软脊膜线样强化，结合临床考虑肿瘤种植转移。