胚胎发育不良性神经上皮瘤1例

□文/神经外二科  张旭标

【病例摘要】

患者蒋某某，女性，38岁，因“反复意识不清伴肢体抽搐2年半”2013年7月8日入院，2013年7月20日出院。

患者于2年前起，无任何明显诱因反复于睡眠中（多为入睡后数分钟内）出现发作性意识不清，不能被唤醒，双眼向上凝视露白，四肢抖动。每次持续1-2分钟，抽搐即自行缓解。发作中无头眼偏转，无口角歪斜，无口舌咬伤，无尿失禁等症状。清醒后对发病时外界发生的事情不能回忆，无局部肢体无力等不适，反复发作，随后来我院就诊，查头颅MRI提示：左侧颞叶深部占位性病变。为进一步诊治来我院，收入我科。患者起病以来精神饮食可，二便正常，睡眠可，体重无明显改变。入院查体：神志清楚，对答切题，双瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼球无震颤。眼球各方向活动到位。余颅神经检查未见明显异常。脑膜刺激征阴性，四肢肌力正常，肌张力无明显改变。感觉系统检查未见异常。生理反射存在，病理征未引出。辅助检查：我院头颅MRI平扫报告：左侧颞叶占位性病变。入院诊断：1、左侧颞叶深部占位性病变，2、症状性癫痫。入院后于2012年7月13日行“左侧颞叶深部肿瘤切除术”，术中肿瘤全切除，术后病理报告提示：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（WHO Ⅰ级）DNT。术后患者恢复较好，无明显头晕、头痛、无四肢抽搐，四肢活动良好。

【专家点评】

胚胎发育不良性神经上皮瘤(dysembryoplastic neuroepithelialtumor，DNT)是一种极少见的神经系统肿瘤；DNT 由 Daumma s2D upport等于1988 年首次描述并命名，2000年 WHO神经系统肿瘤分类中，将  DNT归为神经元和混合性神经元神经胶质肿瘤 内 ，WHO分级为 Ⅰ级良性肿瘤，好发于儿童及青少年，临床特点以癫痫发作为主要症状，文献 中报道癫痫小发作类型为多。

胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT），主要见于青少年，男性患者稍多于女性。DNT主要表现为难治性部分性癫痫发作，少数为复杂部分发作。对于影像学，CT通常表现为皮层内边界清楚的低密度病灶，注药无强化，瘤周无水肿，占位效应不明显。MRI表现：T1表现为低信号，T2表现为高信号的边界清楚的病灶，病变周围无水肿，无明显占位效果，注药后有20%-30%的病变出现轻度局灶性强化。