脑干海绵状血管瘤手术治疗1例

□文/神经外二科  李业海  韩汝锦张建  林涛

【病例摘要】

患者刘某，女性，26岁，因“头痛1周，加重伴恶心呕吐、右侧偏瘫、不能言语20余天”于2013年10月9日求治于我院，2013年11月10日出院。患者于入院前20余天无明显诱因突发出现头痛，加重伴恶心呕吐、右侧偏瘫、不能言语。查体：神清，不能言语，查体可简单配合。双侧瞳孔不等大等圆，右侧瞳孔直径约3.0mm，对光反射灵敏，左侧瞳孔直径2.0mm，光反射灵敏。双眼球运动障碍，仅能下视，左眼睑闭合不全，左侧面瘫，流涎。饮食呛咳，吞咽困难，张口困难，双侧软腭运动、咽反射无法检查。转头颈、耸肩无法检查，不能伸舌。左侧肢体遵嘱动作，肌力3级，肌张力正常，右侧肢体偏瘫，肌力0级，肌张力降低，右侧病理征阳性，左侧病理征阴性。辅助检查：外院头颅CT示：桥脑出血，梗阻性脑积水。入院诊断：1.脑干出血；2.梗阻性脑积水。

入院积极完善相关检查，行颅脑MR检查（见上图）提示：脑干海绵状血管瘤并出血。排除相关手术禁忌后于2013年10月11日行“脑干海绵状血管瘤切除术”，术中顺利，血肿大部分清除，血管畸形团镜下切除。术后病理提示：海绵状血管瘤并血肿形成。据术中所见及术后病理，术后更正诊断为：脑干海绵状血管瘤并出血。术后恢复顺利，患者一般情况良好，无头晕头痛，言语清晰，无吞咽困难，双侧眼球运动障碍消失，运动好，左侧眼睑闭合较前好转，右侧下肢肌力2-3级，右侧上肢肌力2级。

【专家点评】

海绵状血管瘤（CCA）是脑干常见占位病变，是可经手术治疗并具有良好疗效的一种血管性病变，有学者报道其再出血率高达60％；海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，该病同期发生率占血管畸形的4.7%，女性发病多于男性，以40—50岁成人多见。脑海绵状血管瘤是一种少见的脑血管病，临床表现随部位而异，多以癫痫、颅内出血、头痛或其他神经功能障碍为主要临床表现。影像学上表现：MR特别是高场强(1．5T)MR时脑海绵状血管瘤具有较高诊断的特异性和敏感性。CCA的MR表现有两大特点：①瘤巢中心的血栓和反复出血，内含游离稀释的正铁血红蛋白（MHB），在所有成像序列中均呈高信号；② 血栓与出血灶外周形成的含铁血黄素环在所有成像序列上郁是黑色低信号，且T2上最明显。

治疗：海绵状血管瘤并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形，早诊早治疗效好，该病出血合并颅内高压者手术是唯一出路。只要手术能全部切除，复发概率非常之小。手术指针：①患者出现进行性加重的神经功能障碍。②患者的BSCM瘤内出血引起明显临床神经功能障碍。③病变处于可以手术切除的部位，即脑干内表浅部位或脑干表面。