少见病例——鞍区血管周细胞瘤

□文/神经外五科  鲁明 邓星海

【病例摘要】

患者，女，52岁，因“鞍区肿瘤术后伴右眼视力下降1年”于2013年6月26日入院，7月17日出院。患者因“头晕、右眼视力下降”于2012年5月到广州某医院行手术治疗，术后病理结果为“垂体腺瘤，不排除脑膜瘤可能”。术后患者一直存在右眼视力差，未再行相关治疗。2013年5月31日复查头颅MR示：鞍区占位，考虑肿瘤复发。为求进一步治疗到我院住院。入院查体：患者神志清醒，右侧额颞部见弧形手术疤痕，伤口愈合良好，双侧瞳孔等圆等大，直径约2.5mm，右眼直接对光反射迟钝，间接对光反射灵敏；左眼直接对光反射灵敏，间接对光反射迟钝。左眼视力1.0，右眼750px数指。

    入院后MR检查提示：鞍区（鞍内及鞍上）示略呈束腰征的不规则团块状异常信号影，增强后显示病变呈明显异常强化，病变边界较清，大小约35.6 mm×34.7 mm×27.0mm，相应右侧海绵窦被包埋，视交叉受压显示不清。完善相关检查，排除手术禁忌，7月4日在全麻下行右额前纵裂入路鞍区肿瘤切除术，术中对视交叉、前交通动脉、颈内动脉及其分支均保护完好，术后患者未出现尿崩、离子紊乱、下丘脑反应、神经功能障碍等并发症。经治疗，患者右眼视力较术前好转，一般情况稳定，康复出院。术后病理结果：（鞍区）血管周细胞瘤（相当于WHO II 级）。

【专家点评】

血管周细胞瘤为由周细胞衍生的软组织肿瘤，较罕见。好发于下肢、腹膜后及盆腔，颅内发生率很低，误诊率极高。可发生于任何年龄，中年多见，具有病程短、血供丰富、明显的侵袭性等特点，临床症状主要取决于肿瘤位置。鞍区的血管周细胞瘤可表现为视野缺损，眼睑下垂，视力下降等。手术全切除为首选的治疗方法。该肿瘤血供丰富，在肿瘤的表面可以见到异常粗大的供血血管，有的血管同时向肿瘤和脑组织供血，因此充分辨认以及分离供血血管并阻断，是减少术中出血的关键。本病例先处理肿瘤基底、切断肿瘤主要的血供来源，减少了术中的出血，经过小心分离，肿瘤周围重要的血管、神经均得以保留。最终康复良好出院。