极易误诊的路易体痴呆

【病例摘要】

患者杨某某，男，67岁，蜂农。2013年11月7日入院，2013年12月4日出院。

患者3年前开始缓慢出现行动迟缓，双上肢震颤，同时出现精神异常，表现为胡言乱语，凭空闻语，幻视，疑人害。怀疑其妻子有外遇，晚夜间为重，经常追打其妻子。当地医院多次住院治疗，考虑脑血管意外后遗症及器质性精神障碍，予以阿司匹林、奥氮平等治疗，效果欠佳。既往否认高血压、 糖尿病等病史。

查体： 神清，表情呆滞，主动言语少，可进行一般的语言交流，时间、地点、空间定向差，计算力差：100-7=93，93-7=？。 四肢肌张力齿轮样增高，肌力v级，腱反射（+++），双侧病理征未引出。

头颅MRI示: 幕上弥漫性脑萎缩（轻度）。脑电图提示中至高波幅θ波，调幅差，弥散性发放。简易精神状态检查量表MMSE，评分12分。日常生活能力量表（ADL）评分55分。考虑路易体痴呆。予以多奈哌齐改善认知，选用椎体外系症状副作用小的奎硫平。经过治疗三周后认知明显改善，运动明显改善。复查MMSE，评分21分。日常生活能力量表（ADL）评分85分。

【专家点评】

路易体痴呆是导致老年人痴呆的常见原因，临床上以波动性的认知功能损害，视幻觉为主的精神症状以及帕金森样运动障碍为主要表现，在临床工作中很容易被误诊。

目前国际上常用的标准为：

（1）存在进行性认知功能减退， 影响社会及工作能力。

（2）具有以下3项中的2项： 

 ①波动性认知功能障碍，伴有明显的注意力及警觉异常； 

 ②反复发作的视幻觉； 

 ③同时出现的帕金森综合征。可能的DLB必具备其中1项。

（3）其他一些支持DLB诊断的症状包括：

  ①反复跌倒；

  ②晕厥；

  ③短暂意识丧失；

  ④对神经安定剂敏感；

  ⑤错觉；

  ⑥其他形式的幻觉；

  ⑦REM睡眠行为障碍；

  ⑧抑郁。

（4）不支持 DLB的诊断条件：

  ①提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据；

  ②其他可导致类似临床症状的躯体疾病。临床上依据该标准，诊断的准确率很高。

目前对路易体痴呆尚无特效治疗，主要为对症治疗。

本病例使用了多奈哌齐改善患者认知，经过治疗后患者MMSE评分明显改善。同时使用了小剂量多巴丝肼改善患者行动迟缓，双上肢震颤等锥体外系症状，疗效较好。另外，针对患者的精神症状，使用了椎体外系症状副作用小的奎硫平。随诊6个月，患者目前生活自理，未再出现精神症状，能帮助家人进行一些养蜂工作。