成功救治脑干动静脉畸形并血肿形成一例

■ 术前术后对比。

【病例摘要】

患者邓某某，女，27岁，因“头痛1周，加重伴恶心呕吐、右侧偏瘫、不能言语20余天”于2013年10月9日入院，2014年2月26日出院，共住院140天。

患者于发病20余天前无明显诱因出现头痛不适，2013年9月15日夜间突然出现头痛加重，程度剧烈，伴有恶心呕吐、右侧肢体乏力，次日就诊于当地医院，检查发现脑干出血，给予保守治疗，具体诊疗不详。期间病情逐渐加重，头颅CT检查提示脑干出血较前明显增多。

查体：神志清,不能言语。双侧瞳孔不等大，右侧瞳孔直径约3mm，对光反射灵敏，左侧瞳孔直径2.0mm，光反射灵敏。双眼球运动障碍，仅能下视，左眼睑闭合不全，左侧面瘫，流涎，鼻腔、双侧外耳道无溢液。饮食呛咳，吞咽困难，张口困难，双侧软腭运动、咽反射无法检查。转头颈、耸肩无法检查，不能伸舌。左侧肢体遵嘱动作，肌力3级，肌张力正常，右侧肢体偏瘫，肌力0级，肌张力降低，右侧病理征阳性，左侧病理征阴性。 

入院后查头颅MRI示：

1.脑干血肿形成（出血量约为30ml），待排血管畸形；

2.幕上梗阻性脑积水；

3.MRV：左侧横窦及直窦未见显示，上矢状窦中前段信号欠均匀；4.DTT（白质纤维束三维重建）检查：病变内未见纤维束，周围纤维束受推压，左侧皮质脊髓束病变以下节段未见显示。

诊断考虑为：

1.脑干出血（血管畸形）；

2.梗阻性脑积水。

目前有手术指征，遂于2013年10月11日行“脑干血管畸形切除术+血肿清除术”，术程顺利。

术后病理结果回报：符合动静脉畸形并血肿形成。复查头颅CT、MRI呈术后改变。

出院时患者康复良好，神志清楚，无头痛头晕等不适，双侧眼球运动障碍较前好转，双眼可闭合齐全，可短距离自行行走。

【专家点评】

自发性脑干出血占颅内出血的7％～16％，多为高血压桥脑出血，急性脑干出血破坏脑干结构的完整性，严重影响脑干功能，很快发展为脑干功能衰竭，病死率高。

脑干出血目前尚无临床统一分型，一般分为中脑出血、桥脑出血和延髓出血，延髓出血罕见，中脑出血少见，桥脑出血常见。Kothari等根据出血量将脑干出血分为轻型(出血量<2mL)、中型(出血量2～5mL )、重型(出血量5～l0mL)、极重型(出血量10mL以上) ，出血量的分型对指导患者的预后非常重要。

脑干出血的手术治疗目的主要是清除血肿，解除脑干直接压迫及脑脊液循环梗阻，降低颅内压，阻止脑干功能衰竭的发生和发展，及早恢复功能。临床治疗脑干出血存在巨大的风险和挑战，以往多以内科治疗为主，疗效极差，死亡率极高。

近年来，手术治疗的优势逐渐体现出来。近年研究发现，脑干出血后6h血肿周围脑实质开始发生出血坏死，如在造成不可逆损伤前清除血肿，可使周围脑组织的损伤减低到最小程度，这无疑对神经功能的恢复有重要意义。最初几小时内出血呈急性膨胀性增大，血肿内的压力急剧增高，脑干受压后可产生急性脑干水肿。如不能及时解除这种压力，随着时间的延长，血肿压迫及其分解产物的产生，导致不可逆性的脑干功能衰竭。

目前，早期、超早期手术清除血肿已被不少学者认同，早期手术清除血肿并解除占位效应对患者神经功能恢复非常有利，可以提高生存率，改善预后，超早期出血手术效果好，神经功能恢复优于中、晚期手术。