快速准确诊断可逆性后部白质脑病综合征1例

■ 术前MR

【病例摘要】

患者，刘某某，男，49岁，因“反复头痛2天余”于2014年3月21日13：40分入院。3月25日出院。患者于2天前无明显诱因出现头部持续性拉扯样疼痛，时轻时重，剧烈时难以忍受，伴咳嗽咳血丝痰，无恶心呕吐及畏光怕声, 无视物模糊及肢体无力，为进一步诊治门诊以“头痛查因”收入我科住院治疗。

既往史：发现“高血压病”2年余，未行正规降压治疗。

查体：血压228/150mmhg，意识清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，约3mm，双侧直接及间接对光反射灵敏，双侧眼球向各个方向运动不受限，眼底检查：双侧视乳头鼻侧边界不清，色淡红，动脉和静脉比为1∶2。双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜，咽反射正常存在，颈软，Kernig征、Brudzinski征阴性，四肢肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射正常，双侧指鼻试验、快复轮替试验及跟膝胫试验均完成可。双侧Babinski征、Chaddock征均阴性。

入院后次日行头颅MRI示桥脑及中脑异常信号，MRA示右侧大脑中动脉粗细不均（见图一）。腰穿脑脊液常规示白细胞计数(WBC)4×106/L，透明度透明，蛋白定性（Pandy`s 试验）±，颜色无色，脑脊液生化示总蛋白(TP)0.65g/L。进一步完善MRI弥散+增强+MRV+MRS示脑干病变范围较前略缩小，信号较前减弱，DWI示低或等信号，ADC示高信事情，病变弥散无受限，增强无强化（见图二），结合患者血压高达228/150mmhg，目前脑干病变考虑为高血压脑病引起的可逆性后部白质脑病。

诊断为：

1.可逆性后部白质脑病综合征；

2.高血压病（3级，极高危组）。

给予依达拉奉抗血管源性水肿，厄贝沙坦、倍它乐克降压及加强对症支持治疗1周。复查头颅MRI（见图三）病灶明显好转。

■ 术后MR

出院后患者头痛缓解，肢体活动好，健康回归社会。

【专家点评】

可逆性后部白质脑病综合征（ PRES ）是Hinchey等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆性的特点来命名的。是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征，临床表现以迅速进展的头痛、颅高压症状、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主水肿区。

经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。诊断困难，治疗容易。鉴别主要需与多发性硬化、脑梗塞、脑肿瘤鉴别，抓住以下诊断要点，对诊断帮助很大：急性起病；有高血压病、尿毒症或化疗病史；症状轻，影像重；眼底检查视乳头水肿；病灶以皮质和皮质下脑水肿为主，一般双侧顶、枕叶多见，双侧对称，后循环多于前循环；DWI低信号、ADC呈高信号；预后好。

大多数情况下，颅内多发病灶，首先考虑为常见病脑梗塞、多发性硬化、原发性中枢神经系统淋巴瘤及胶质瘤等，且这些病大多预后较差，如遇到高血压、尿毒症及化疗病史患者出现颅内多发病灶，特别是顶枕叶对称或脑干病变，需着重考虑可逆性后部白质脑病综合征（ PRES ）。