恶性肿瘤让她双眼失明，甚至危及生命

患儿，女，12岁，因“视力进行性下降2年，失明1年伴头痛呕吐2月，脑室腹腔分流术后7天”入住我院。入院体查：神志清醒，语言流利，双侧视乳头萎缩，双侧瞳孔等大同圆，直径6mm，对光反射消失，四肢肌张力正常，肌力5级，步态不稳。诊断：1.鞍区占位性病变，2.梗阻性脑积水（分流术后）。

入院后完善术前检查，排除手术禁忌症后，小儿神经外科为其实施“额下及前纵裂入路鞍区肿瘤切除术”，术中见肿瘤血供丰富，双侧视神经菲薄黄性变，肿瘤与下丘脑、中脑关系密切，最后在显微镜下次全切除肿瘤，术后患儿恢复良好。

病理诊断：毛细胞型星形细胞瘤。

毛细胞星形细胞瘤属于WHOⅠ级的胶质瘤，来源于神经上皮组织，好发于儿童和青年，可生长于中枢神经系统的任何部位，而以中线结构如小脑、下丘脑、视觉通路、脑干和脊髓等部位多见。肿瘤呈相对局限性缓慢生长，使其周围脑组织移位，多呈实质性，血供丰富。 

案例中，推测肿瘤的起源可能来自视神经，因为患儿的首发症状就是视力下降。由于视力丧失已久，视神经萎缩，挽救视力已经不可能成为手术的目标，手术的唯一目标就是尽可能减少肿瘤的负荷，为下一步治疗创造良好的条件，以最终达到延长患儿的生存时间。