复发的颅咽管瘤

阮姓女子，45岁，6年前无明显诱因左侧视力下降，遂就诊当地医院，行头颅MR提示颅咽管瘤。予手术治疗术后患者左侧视力失明，术后病理提示：颅咽管瘤。近1个月前无明显诱因出现右眼视力下降，就诊当地医院行头颅MR提示：鞍区占位性病变，颅咽管瘤复发可能性。患者为求进一步治疗，来我院就诊。门诊拟“颅咽管瘤术后复发”收治入院。

入院后完善相关检查，头颅MRI平扫示：头颅MR提示：鞍区占位性病变，颅咽管瘤复发可能性。查体：右侧视力消失，左侧视力半米数指。诊断：颅咽管瘤术后复发。行全麻下 “颅咽管瘤切除术+ICP探头置入术”，手术由神经外二科主任林涛主刀完成，术程进展顺利，显微镜下将肿瘤全切。病理提示：“鞍区”颅咽管瘤（造釉细胞型）。术后头颅MR提示：颅咽管瘤术占位性病变切除术改变，原病变已全切除。

专家点评

广东三九脑科医院神经外二科林涛主任介绍：颅咽管瘤尽管组织学上表现为良性，颅咽管瘤仍可以因为显微手术后残留而复发，部分术后影像学证实全切除者也有复发。不同文献报道的颅咽管瘤复发率也不相同，这主要取决于手术切除的完全程度，也与肿瘤细胞本身的增殖潜能及侵润性生长有关。该患者的术后病理提示为造釉细胞型，而该病理组织学类型的肿瘤细胞更具侵润性，其复发概率最高。

由于再次手术时术区可能粘连严重而致解剖暴露困难，可能费时较长，对于再次手术时伴有一侧视力完全丧失者，一般术者可能较少考虑视力保护。本病例复发肿瘤较大，且出于保护患者仅有的左侧视力，采用右侧翼点入路，沿蝶骨嵴逐步深探，于鞍区见肿瘤病变，肿瘤包膜完整，双侧视神经受压明显，于第一及第二间隙切除肿瘤，肿瘤塌陷后，小心仔细分离肿瘤包膜，最后达到镜下次全切除肿瘤，术中视神经及颈内动脉等重要神经血管保护良好，术后患者左侧视力亦未受损。