藏在颈椎管里的“囊肿”：少年头痛竟是百万分之一罕见病！

广西12岁少年和同学的一次打闹引发头痛，医生竟揪出了藏在少年颈椎管里的“定时炸弹”——一种发生率仅百万分之一的罕见病。

12岁的罗昊（化名）是一名五年级学生，本应享受无忧无虑的学童时光，一场意外的打架却让他的人生蒙上了一层阴影。6月的一天，罗昊与同学打闹后突然出现头痛症状，虽无恶心呕吐、肢体抽搐等其他不适，但这突如其来的疼痛还是让家人揪紧了心。

当地医院颅脑MR检查结果提示罗昊的小脑延髓池存在占位性病变，医生考虑良性病变（囊肿），建议进行手术治疗。可面对孩子颅内的病变，家属心中满是忐忑与不安，他们希望能找到更稳妥的治疗方案，为寻求进一步诊疗，罗昊在家长的陪同下辗转来广东三九脑科医院。

我院神经外十科欧阳辉教授接诊后，为患儿完善相关检查。MR检查给出了更精准的诊断：患儿延髓颈髓交界区后方枕大孔-颈1椎管内存在一个大小约15.7mm×10mm的异常信号，考虑为皮样囊肿或表皮样囊肿，时刻威胁着患儿的健康。

术前影像检查

征得患儿家属同意后，7月11日，神经外十科手术团队在全麻下选择枕下正中切口入路，沿项白线切开显露枕骨大孔及颈1椎体，逐层切开寰枕筋膜与硬膜，进入到小脑延髓池。

在内镜的清晰视野下，医生们清晰地看到延髓颈髓交界区背侧、颈1椎管内的囊状占位，幸运的是，该占位与延髓颈髓无明显粘连，只是边缘可见数个小血管。手术团队沉着冷静，精准分离，成功取出囊状占位及所有囊膜。手术过程顺利。

术中及切除的肿瘤（右1）

术后MR检查显示，原延髓颈髓交界区后方椎管内病变已成功切除。病理结果提示为符合神经管原肠囊肿（肠源性囊肿）。出院时，罗昊神志清醒，对答如流，四肢肌力恢复如初。

术后复查影像

术后病理结果

健康科普知多点

欧阳辉教授介绍，神经管原肠囊肿（肠源性囊肿）是一种少见的先天性良性病变，多起源于胚胎时期神经管与原肠组织的异常分化。这类囊肿常位于颅内、椎管内等部位，像本例患儿这样位于颈交界区的十分罕见，随着囊肿增大，可能压迫周围神经组织，引发头痛、肢体无力等症状。由于其位置特殊，手术切除是唯一方式，手术需要精准操作以避免损伤周边重要结构。