【罕见病例】 血管外皮细胞瘤一例

□文/影像诊断中心 汪文胜 王琪璠

    【病例摘要】

    患者，中年男性，56岁，急性起病，因“双下肢麻木1月余”入院。

    患者无明显诱因出现双下肢麻木，神志清楚，步行入院，神志清楚，正确对答以及遵嘱活动，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，剑突以下腰带感麻木，以左侧下肢明显，伴有感觉减退，右下肢肌力5-级，余肢体肌力5级，肌张力正常，生理反射存在，病理征阴性。辅助检查：胸椎MRI示：胸2-3椎体水平脊髓偏后部占位性病变，考虑髓内肿瘤性病变，影像学诊断考虑血管母细胞瘤可能性大。术后病理结果：血管外皮细胞瘤。

    【讨论】

     血管外皮细胞瘤（HPC）又称血管周细胞瘤，为间叶组织来源肿瘤，是一种潜在恶性或侵袭性肿瘤，人体任何部位均可发生，以肺、骨骼最为多见，其次为肾脏、肝脏及皮肤。中枢神经系统血管外皮细胞瘤（HPC）少见，而发生在椎管内HPC更为罕见。该病的临床表现、影像学检查缺乏特异性。组织学上WHO（2007）将其定位II、III级。临床诊断HPC误诊较高。中枢神经系统HPC可发生于任何年龄段，以中、老年男性患者为主，男女比例约1.4:1。中枢神经系统HPC大多以窄基地和硬脑膜、脊髓相连，多为单发，颅内好发于颅底、矢状窦和大脑镰旁、小脑幕、静脉窦附近。椎管内HPC极为罕见，在颈段、胸段、腰骶段均可发生，未见明显差异性分布，几乎都发生在硬膜上，绝大多数病灶可累计2-3个节段，血供丰富。椎管内HPC可分为：硬脊膜外、硬脊膜下及硬脊膜内外型，其中以硬脊膜外型最为多见。

    影像学表现 CT检查：在确定椎体受累程度有一定帮助，可发现椎体是否有骨质破坏改变。MRI检查：病变多成类圆形或椭圆形，部分可成分叶状。T1WI呈低、等信号，T2WI呈等、高信号，部分可见血管流空信号影，病灶多以窄基地与硬膜相连，钙化罕见，多表现为占位效应明显而病灶周围水肿较轻。增强后病变多表现为明显均匀强化，提示病灶血供丰富。DWI检查病变可呈等、低、及信号改变；灌注成像：国内文献报道颅内HPC呈明显高灌注，可用于鉴别脑膜瘤。MRS图像：HPC的波谱有明显升高的胆碱峰（Cho）和显著升高脂肪峰（Lip），也可出现较特征性的肌醇峰（mI）。功能成像的联合诊断对于该疾病诊断有一定帮助。血管外皮细胞瘤的血供通常很丰富，脊髓血管造影检查对于疾病的诊断也有一定的帮助。

    椎管内HPC发病率极低，由于其症状、体征、影像学表现无特异性，因此临床上对于该疾病的误诊率极高。极易与椎管内其他良性肿瘤（脊膜瘤）、神经鞘瘤相混淆，诊断中应当注意：

（1）HPC血供异常丰富，可示血管流空改变。

（2）HPC强化更加明显。

（3）HPC的MRS图像可出现较为特征性mI峰，有助于诊断。最终诊断仍需病理的支持。