罕见病例 右侧视神经动静脉畸形

□文/神经外二科  林涛 张旭标 视频眼震室 张涛

【病例摘要】

姓名韦某某，性别女，年龄10岁7月，籍贯广西，因“右眼视力下降半年余”于2014年5月29日入院，2014年7月11日出院，共住院43天。患者入院前半年无明显诱因开始出现右眼视力下降，从视物模糊开始逐渐进展勉强能分辨眼前物体活动，伴有头部胀痛不适。无发热，无恶心、呕吐，无头晕，无视物旋转。曾在当地医院检查头颅MRI提示：前颅窝占位性病变。为进一步诊治前来我科住院。查体：神志清晰，言语流利，查体配合。颈软，右眼视力仅能1米指动，双侧眼球各方向运动不受限，双侧瞳孔等大同圆，直接、间接对光反射灵敏，直径约：4mm。双侧颜面痛、温觉存在，角膜反射灵敏，张口无受限，下颌不偏斜。双侧额纹、鼻唇沟对称，嘴角无偏斜，吹哨、露齿、鼓气动作完成好。Rinne试验气导>骨导，Weber试验居中。四肢肌张力正常，肌力5级。无病理征。诊断考虑为：前颅窝占位：颅咽管瘤？入院后完善相关检查及术前准备，于2014年6月11日在全麻下行“前颅窝占位切除术”，术后病理提示：右侧视神经动静脉畸形；术后患者神志清楚，患者病情平稳，言语流利，右眼视力恢复到1米指动，左眼颞侧视野缺损，出院情况：患者病情平稳，无发热、头痛，无恶心、呕吐，精神、胃纳好，夜间睡眠正常，大小便无明显异常。双眼视力明显改善，右眼裸眼视力明显提高，已能准确分辨2米左右物体。

【专家点评】

视觉通路中的动静脉血管畸形十分罕见，国内确诊的报告仅仅2例，国外报告总共8例，均有病理确诊，大多数个案报告，视神经动静脉畸形影像学的表现为：MRI中T2加强像中表现为不均匀团块影，并有蜂窝状血管流空低信号影。临床容易误诊，患者通常都在眼科就诊，误诊率高，如有可疑，必须通过神经外科医生会诊，早期手术，以防止反复出血造成的视力下降；该患者通过手术清除视神经内血肿并切除畸形血管团块，术后病理证实为动静脉血管畸形。术后患者视力得到恢复，但视野缺损尚存在，早期手术治疗能获得较好的疗效。